علت ایجاد اختلال سیرنگومیلی و روش های درمان آن

اطراف مغز و نخاع توسط مایع مغزی نخاعی احاطه شده است که این مایع از مغز و نخاع محافظت می‌کند. این مایع در سرتاسر ستون فقرات جریان دارد. وقتی مایع از کانال خود خارج شود، وارد نخاع شده و در بخشی از نخاع جمع می‌شود و سبب ایجاد کیست خواهد شد ؛ به این وضعیت سیرنگومیلی یا کیست نخاعی می‌گویند.

این بیماری نادر است و از هر ۱۰۰۰۰۰ هزار نفر ۸ نفر به آن مبتلا می‌شوند. این عارضه نزدیک به ۵ درصد از افرادی که از ناحیه پایین تنه فلج هستند را نیز در بر می‌گیرد.

علائم و نشانه های سیرنگومیلی

علائم این بیماری کم‌کم خود را نشان می‌دهند و در طی چند سال شدیدتر می‌شود. ممکن است بعضی از افراد برای مدت طولانی کیست کوچکی داشته باشند، بدون اینکه علائمی نشان دهند. با توجه به اینکه این کیست در کدام ناحیه از ستون فقرات تشکیل شود، چقدر بزرگ باشد و تا کجا امتداد پیدا کرده باشد علائم آن متفاوت است. علائم ممکن است در یک یا هر دو سمت بدن ظاهر شوند و این نشانه‌ها ممکن است جزئی یا شدید باشند.

علائم سیرنگومیلیا عبارتند از:

• سردرد
• درد در بخش پایین بازوها، گردن، بخش میانی بدن یا پاها
• ضعف پیش‌رونده و تحلیل رفتن بافت عضلانی در بازوها و یا پاها
• اسپاسم عضلانی یا گرفتگی کمر، شانه‌ها، گردن، بازوها یا پاها
• ازدست‌دادن حساسیت به درد یا سرما و گرما، به‌ویژه در دست‌ها
• بی‌حسی یا گزگز در بازوها یا پاها
• عدم تعادل و دشواری در راه‌رفتن
• ازدست‌دادن کنترل روده و مثانه
• مشکلات مربوط به عملکرد جنسی

علاوه بر این علائم، مواردی هستند که در کودکان ظاهر می‌شوند شامل :

• انحراف در ستون فقرات
• راه‌رفتن روی نوک انگشتان

چه عواملی موجب سیرنگومیلی می‌شوند؟

دانشمندان هنوز دلیل اصلی ایجاد این کیست نخاعی را نمی‌دانند. طبق بیشتر تئوری‌ها انسداد و یا قطعی در جریان مایع مغزی نخاعی محتمل‌ترین دلیل است.

دلایل اصلی این بیماری به دو گروه تقسیم می‌شوند:

دلایل مادرزادی

بیشتر موارد سیرنگومیلی با ناهنجاری کاری نوع ۱ (Chiari malformation type 1) در ارتباط است. این عارضه زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از مخچه شما در سوراخ بزرگ پس‌سری قرار می‌گیرد. نخاع معمولاً از این سوراخ عبور می‌کند. این مشکل ساختاری موجب انسداد جریان عادی مایع مغزی نخاعی می‌شود.

در بیشتر موارد، ناهنجاری کاری مادرزادی است، ولی کودکان مبتلا به این عارضه ممکن است تا بزرگسالی هیچ علائمی از خود نشان ندهند.

دیگر علائم مادرزادی این عارضه عبارتند از:

ناهنجاری میلومننگوسل 

میلومننگوسل که با نام مهره شکاف‌دار نیز شناخته می‌شود یک نقص تولد است که ستون فقرات به‌طور کامل بسته نشده است و باز است. این یک نقص لوله عصبی است.

سندروم تترکورد

یک ناهنجاری سیستم عصبی مرکزی است که در آن نخاع به بافت‌های ستون فقرات می‌چسبد. این عارضه معمولاً با ناهنجاری مهره شکاف‌دار و انحراف ستون فقرات در ارتباط است.

دلایل اکتسابی

در بعضی موارد علت این عارضه مشخص نیست که به آن سیرنگومیلی ناشناخته نامیده می‌شود.دلایل اکتسابی نیز شامل موارد زیر است :

آسیب‌های ستون فقرات

وقتی عامل اصلی این بیماری آسیب به ستون فقرات باشد با نام سیرنگومیلی پس از حادثه نیز شناخته می‌شود و ممکن است ماه‌ها و یا سال‌ها بعد از حادثه خودش را نشان دهد. دلیل این عارضه معمولاً به‌دلیل تجمع بافت اسکار است که مسیر مایع مغزی نخاعی را می‌بندد.

تومور ستون فقرات

تومورهای ستون فقرات مخصوصاً همانژیوم بلاستوم و اپاندیوم در جریان نرمال مایع مغزی نخاعی تداخل ایجاد می‌کنند که موجب سیرنگومیلی می‌شود.

آراکنوئیدیت

غشا آراکنوئید غشایی است که ستون فقرات را محاصره می‌کند و از آن محافظت می‌کند. التهاب این غشا می‌تواند موجب این بیماری شود. این التهاب می‌تواند به‌دلیل بیماری‌هایی چون ام اس، سارکائیدوز، میلیت عرضی باشد.

مننژیت

التهاب پرده‌های محافظتی از مغز و ستون فقرات را مننژیت می‌گویند. این عارضه ممکن است موجب سیرنگومیلی شود.

این بیماری چگونه تشخیص داده می‌شود  و چه تست هایی انجام میشود؟

معاینه جسمی و عصبی ممکن است از دست دادن احساس یا عدم توانایی در انجام حرکات طبیعی (مانند راه رفتن) را مشخص کند.برای تشخیص این عارضه پزشک سوابق پزشکی شما را مطالعه می‌کند و معاینات را انجام می‌دهد و ممکن است شما را به متخصص مغز و اعصاب ارجاع دهد. در بعضی از موارد، پزشک وقتی نتیجه تصویربرداری را بررسی می‌کند ممکن است سیرنگومیلی را تشخیص دهد.

تشخیص زودرس سیرینگومیلی بسیار مهم است ، زیرا تاخیر در درمان می تواند باعث آسیب جبران ناپذیر به نخاع شود.

اگر متخصص به سیرنگومیلی مشکوک شود ممکن است یک یا چند مورد از این تست‌ها را تجویز کند:

• اسکن ام‌آرآی: اسکن ام‌آرآی قابل اطمینان‌ترین راه برای تشخیص این عارضه است. ام‌آرآی تصویری دقیق و با جزئیات از ساختارهای درون بدن شما ارائه می‌دهد. با دیدن نتیجه این اسکن پزشک شما متوجه می‌شود که آیا کیست یا تومور در ستون فقرات شما وجود دارد یا خیر. اسکن ام‌آرآی مکان، اندازه و گستردگی سیرینکس یا همان کیست پر از مایع را تشخیص می‌دهد.
• ام‌آرآی دینامیک: این نوع ام‌آرآی جریان و گردش مایع مغزی نخاعی اطراف ستون فقرات و درون سیرینکس را نشان می‌دهد. این ام‌آرآی ممکن است نیاز به ماده حاجب که درون رگ شما تزریق می‌شود و کیفیت و کنتراست تصویر ام‌آرآی را افزایش می‌دهد، داشته باشد.
• سی تی میلوگرام: اگر شما قادر به انجام ام‌آرآی نباشید، انتخاب بعدی شما سی‌تی‌اسکن است. میلوگرام از انواع دستگاه‌های پیشرفته تشخیص پزشکی است که از مواد کنتراست و اسکن توموگرافی کامپیوتری برای بررسی بافت‌های درون ستون فقرات استفاده می‌کند.

روش های درمانی سیرنگومیلی چیست؟

برخی از بیمارانی که به سیرنگومیلی مبتلا هستند ممکن است علائمی نداشته باشد. برای این بیماران ، پزشک ممکن است رویکرد “انتظار و مشاهده” را تجویز کند. این بیماران می توانند با احتیاط از کشیدگی کمر و گردن جلوگیری کنند و زندگی طبیعی خود را داشتند.

بارداری و زایمان واژینال در افراد مبتلا به سیرنگومیلی باید با احتیاط صورت گیرد. ممکن است بیماران باردار به مراقبت خاصی احتیاج داشته باشند زیرا فشار آوردن و کشیدگی در هنگام زایمان واژینال می تواند به طور بالقوه یک سیرینکس ایجاد کند. اگرچه ممکن است زایمان سزارین توصیه شود ، اما بیماران باید با پزشک متخصص زنان مشورت کامل داشته باشند.

در بیمارانی که علائم سیرنگومیلی را تجربه کرده اند ، اهداف اصلی درمان متوقف یا کنترل آسیب های نخاعی ، حفظ عملکرد و جلوگیری از ناتوانی است. روش های درمانی شامل تخلیه یا جراحی برداشتن سیرینکس است. ممکن است فیزیوتراپی در برنامه درمانی گنجانده شود تا بیمار بتواند قدرت عضلانی از دست رفته را بازیابی کند و انعطاف پذیری به دست آورد، اهداف کلی درمان این عارضه شامل موارد زیر می‌شود:

• درمان دلیل اصلی کیست
• مدیریت و کنترل علائم
• پیشگیری از آسیب‌های احتمالی به ستون فقرات از طریق بازگردانی گردش مایع مغزی نخاعی

به‌منظور ازبین‌بردن عامل اساسی این عارضه و پیشگیری از آسیب به ستون فقرات، معمولاً درمان موردنیاز جراحی است. درمان‌های عمومی برای کنترل علائم عبارتند از:

• مدیریت درد و تجویز دارو
• ورزش‌ درمانی و توان‌بخشی
• محدودکردن انجام بعضی فعالیت‌ها مخصوصاً آنهایی که موجب کشیدگی در ستون فقرات می‌شود؛ مانند: بلندکردن وسائل سنگین و پریدن.

انواع  روش های جراحی بیماری سیرنگومیلی

اگر شما دچار سیرنگومیلی شدید که علائم دارید و یا کیست شما در حال بزرگ‌شدن است، متخصص مغز و اعصاب شما احتمال زیاد عمل سیرنگومیلی تجویز کند. انتخاب یکی از انواع جراحی‌ها بستگی به دلائل بروز علائم دارد:

درمان هنجار کیاری

هدف از این جراحی ایجاد فضای بیشتر در دهانه قاعده جمجمه و گردن فوقانی است که موجب کاهش فشار بر مغز و ستون فقرات می‌شود و بازگردانی گردش مایع مغزی نخاعی می‌شود. متداول‌ترین جراحی برای این عارضه رفع فشار گودی پسین (Posterior fossa decompression) است.

در این عمل جراح مغز و اعصاب فضایی را با برداشتن بخشی از استخوان در پشت جمجمه ایجاد می‌کند. جراحی به کیست اجازه می‌دهد که تخلیه شود و گاهی کوچک‌تر شود و حتی به‌طور کامل از بین برود. علائم ممکن است بهبود یابند حتی اگر اندازه کیست تغییر نکند و یا به مرور کوچک شود.

درمان یا پیشگیری سیرنگومیلی پس از حادثه

در وضعیتی که سیرنگومیلی بعد از حادثه ایجاد شود، هدف اصلی پیشگیری از ایجاد و رشد کیست است. در این جراحی که دورپلاستی نامیده می‌شود، بافت اسکار اطراف ستون فقرات را تخلیه می‌کنند و گاهی پچی اضافه می‌کنند تا غشا اطراف ستون فقرات را گسترش دهند. با رفع کردن و گسترش فضا اطراف ستون فقرات، مایع مغزی نخاعی به‌طور نرمال جریان پیدا می‌کند.

برداشتن مانع

جراحی برداشتن مانع از قبیل بافت اسکار، استخوان از کانال ستون فقرات و یا تومور به بازگردانی گردش نرمال مایع مغزی کمک می‌کند. اگر عامل سیرنگومیلی تومور باشد، برداشتن آن تقریباً همیشه کیست را از بین می‌برد. در برخی از موارد پزشک معالج شما ممکن است پرتودرمانی را تجویز کند.

تخلیه کیست

اگر دلیل قابل‌شناسایی برای کیست وجود نداشته باشد، پزشک معالج شما تخلیه کیست را تجویز می‌کند؛ مخصوصاً اگر در حال رشد باشد. برای انجام این جراحی جراح مغز و اعصاب یک ساختار لوله مانند به نام شانه (shunt) یا استنت (stent) را وارد کیست می‌کند.

لوله استنت منعطف است و مایع داخل ستون فقرات را به سمت فضای خارج آن هدایت می‌کند. شانه نیز دارای یک لوله انعطاف‌پذیر است و جریان مایع داخل کیست را به سمت بخشی از بدن برای مثال قفسه سینه یا شکم هدایت می‌کند. با تخلیه کیست هر دو این مراحل پیشرفت علائم را متوقف می‌سازد.

بعد از عمل پزشک شما از طریق ام‌آرآی، کیست را بررسی می‌کند تا مطمئن شود شرایطش تثبیت شده و اندازه آن کوچک شده است. اگرچه ممکن است سیرنگومیلی بعد از درمان مجدداً ظاهر شود که درمان بیشتری را نیاز دارد.

سیرنگومیلی چه عوارضی دارد؟

سیرنگومیلی در بعضی موارد اختلالی پیشرونده است و عوارضی جدی را ایجاد می‌کند. عوارضی که به موازات بزرگ شدن کیست یا در اثر آسیب دیدن عصب‌های داخل نخاع بروز می‌یابد، عبارت است از:

• اسکولیوز: انحناء غیرعادی ستون فقرات
• درد مزمن: آسیب دیدن نخاع درد مزمن و شدیدی را به دنبال دارد.
• مشکلات حرکتی: ضعف و خشکی یا گرفتگی عضلات پا در نهایت بر شیوه راه رفتن بیمار اثر می‌گذارد.
• فلج شدن دست ها و بازوها
• گرفتگی پاها و ناهماهنگی در حرکات
• انقباض عضلانی غیرارادی
• بی حسی در اطراف شانه ها و کمر

مراقبت‌های پس از جراحی

عمل جراحی تنها راه درمانی بیماری سیرنگومیلی است که با توجه به پیشرفت بیماری و دلیل ایجاد آن به بیمار پیشنهاد می‌شود و روش‌های مختلفی نیز دارد. نکته‌ای که در مورد درمان این بیماری وجود دارد این است که سیرنگومیلی ممکن است پس از عمل جراحی نیز دوباره عود کند یا بهبودی کامل بیمار سال‌ها به طول بینجامد. در واقع بیمار باید به نوعی با این بیماری کنار بیاید و همیشه تحت نظر پزشک باشد تا در صورت رشد دوباره کیست، درمان‌های تکمیلی برای او انجام شود.

 اگر به این بیماری دچار هستید نکات زیر را مدنظر داشته باشید:

• دوران بهبودی سیرنگومیلی در تمامی بیماران یکسان نیست. برخی از کیست‌ها هرگز از بین نمی‌روند و برخی دیگر سال‌ها طول می‌کشد تا بهبود یابند.
• برخی از افراد در اثر این بیماری دچار آسیب‌های نخاعی شدیدی می‌شوند که به طور دائمی در آن‌ها وجود دارد و حتی پس از عمل نیز بهبود نمی‌یابد.
• در برخی از بیماران کیست به صورت موقتی بهبود می‌یابد، اما مدتی بعد دوباره ایجاد شده و رشد می‌کند. بنابراین، بیمار باید پس از عمل نیز تحت نظر پزشک باشد و با انجام آزمایشات و عکس‌برداری‌ها از رشد مجدد کیست آگاهی یابد.
• افرادی که دارای بیماری سیرنگومیلی هستند باید بر روی فعالیت‌های خود دقت بیشتری داشته باشند و از بلند کردن اجسام سنگین و ایجاد فشار بر روی ستون فقرات خودداری نمایند.
• در صورتی که بیماری سیرنگومیلی باعث ایجاد مشکلات عصبی مانند درد، ضعف عضلانی، گرفتگی، خشکی و خستگی شود، پزشک از بیمار می‌خواهد تا ورزش‌هایی را انجام دهد و از این طریق برخی از اختلالات ایجادشده را برطرف نماید.

دوران بهبود پس از جراحی سیرنگومیلی چه میزان به طول می انجامد؟

دوران بهبود تمام بیماران با هم یکسان نیست و چگونگی آن عمدتاً به وجود آسیب دائمی ناشی از کیست بستگی دارد؛ دوران بهبود برخی بیماران سال‌ها طول می‌کشد. نکته‌ای که اکثر بیماران به آن توجه نمی‌کنند، این است که از بین رفتن کیست، حتی پس از یک جراحی موفقیت‌آمیز نیز ممکن است بیش از یک سال طول بکشد و حتی بعضی کیست‌ها کاملاً از بین نمی‌رود. به علاوه برخی بیماران علائم را سال‌ها قبل از جراحی تحمل کرده‌اند، بنابراین در حالی که برخی به سرعت بهبود می‌یابند، بهبودی عده‌ای سال‌های متمادی زمان می‌برد. دوران بهبود غالباً فراز و نشیب‌های خاص خود را دارد، پس از یک دوره طولانی تسکین و آرام شدن علائم ممکن است حمله موقتی درد شروع شود.

سبک زندگی و درمان های خانگی

درمان گیاهی و خانگی مشخصی برای سیرنگومیلی وجود ندارد. موارد زیر تنها ممکن است زندگی کردن را برای فرد مبتلا راحت تر سازد:

• از انجام فعالیت هایی که موجب بدتر شدن علایم میشود مانند وارد کردن فشار بیش از حد بر ستون فقرات یا بلند کردن اشیای سنگین خودداری کنید.
• اگر این عارضه مانع از انجام کارهای روزانه شما میشود و در آن اختلال ایجاد میکند، فیزیوتراپی را شروع کنید.
• اگر سیرنگومیلی باعث کاهش تحرک و فعالیت شما و همچنی باعث ضعف عضلانی، درد، خستگی یا سفتی شده است، ممکن است فیزیوتراپ بتواند برای شما برنامه ای ایجاد کند که به کاهش این علائم کمک کند.
• درد مزمن را کنترل کنید. اگر از درد مزمن ناشی از سیرینگومیلی رنج می برید، در مورد گزینه های درمانی با پزشک خود صحبت کنید.
  

  کلینیک مجموعه سلامت ایرانیان

  به طور کلی، مجموعه سلامت ایرانیان شامل کلینیک لاغری و کاهش سایز، کلینیک فیزیوتراپی ایرانیان، مرکز ماساژ اصفهان ، باشگاه بدنسازی ایرانیان و استخر آب درمانی ایرانیان تمام تلاش خود را برای بهبود بیماران به کار گرفته است. این مجموعه تحت مدیریت علی رضا صدیقی و فیزیوتراپیست مهدی صدیقی اداره می گردد. برای آشنایی بیشتر با مجموعه سلامت ایرانیان و خدمات ارائه شده توسط این مجموعه می توانید به صفحه ویدیو فیزیوتراپی ایرانیان مراجعه نمایید